La cause de l’angio-œdème héréditaire réside dans une concentration trop faible ou la déficience fonctionnelle d’une seule molécule protéique, l’inhibiteur de la C1-estérase. Cette protéine, qui joue un rôle central dans le métabolisme humain, peut être isolée du plasma de donneurs et, dans certaines situations, être administrée par voie intraveineuse sous forme de concentré. Cette substitution permet de normaliser temporairement la concentration et l’activité de l’inhibiteur de la C1-estérase. Les œdèmes laryngés menaçant le pronostic vital ou les crises abdominales très douloureuses régressent en peu de temps.
L’inhibiteur C1 est commercialisé en Suisse sous le nom de Berinert®P.
Des millions d’unités ont déjà été administrées dans le monde entier. Le médicament s’est révélé extrêmement efficace et d’une grande sécurité d’emploi. Perfusé directement dans une veine, il permet de combler le déficit en inhibiteur C1. L’activation des systèmes mentionnés plus haut est alors sous contrôle et la formation de bradykinine n’est plus excessive.
Notons en passant que l’inhibiteur C1 est également utilisé dans d’autres maladies, par exemple en cas de septicémie sévère, en chirurgie cardiaque, après les greffes de moelle osseuse ainsi que lors de brûlures graves.
Le fonctionnement de C1-inhibiteur (pour les laïcs)
Dans cette vidéo, vous en apprendrez plus sur le rôle de l’inhibiteur de la C1-estérase, son effet sur les différentes voies métaboliques Enhancing inflammatoires et du système de coagulation ainsi que la cause et le traitement possible de gonfler dans l’AOH.
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Le traitement à domicile avec le système de réconciliation Mix2Vial ®
En consultation avec le traités de médecin et par l’apprentissage des professionnels concentré de C1-INH humain peut être administré par voie intraveineuse dans le traitement à domicile. Voici un guide pour l’injection intraveineuse de concentré de C1-INH humain avec le système de réconciliation Mix2Vial ®, qui est une fusion solide et à toute épreuve de l’eau et concentré de C1-INH.
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Produit
Monographies du Compendium Suisse des Médicaments:
