La cause de l’angio-œdème héréditaire réside dans une concentration trop faible ou la déficience fonctionnelle d’une seule molécule protéique, l’inhibiteur de la C1-estérase. Cette protéine, qui joue un rôle central dans le métabolisme humain, peut être isolée du plasma de donneurs et, dans certaines situations, être administrée par voie intraveineuse sous forme de concentré. Cette substitution permet de normaliser temporairement la concentration et l’activité de l’inhibiteur de la C1-estérase. Les œdèmes laryngés menaçant le pronostic vital ou les crises abdominales très douloureuses régressent en peu de temps.
L’inhibiteur C1 est commercialisé en Suisse sous le nom de Berinert®P and sous le nom de Cinryze® en tant que médicament.
Des millions d’unités ont déjà été administrées dans le monde entier. Le médicament s’est révélé extrêmement efficace et d’une grande sécurité d’emploi. Perfusé directement dans une veine, il permet de combler le déficit en inhibiteur C1. L’activation des systèmes mentionnés plus haut est alors sous contrôle et la formation de bradykinine n’est plus excessive.
Depuis le 16 octobre 2020, outre Berinert®P, Berinert®SC est également disponible pour la prévention de routine des poussées aiguës chez les patients adolescents et adultes et administré par voie sous-cutanée.
Notons en passant que l’inhibiteur C1 est également utilisé dans d’autres maladies, par exemple en cas de septicémie sévère, en chirurgie cardiaque, après les greffes de moelle osseuse ainsi que lors de brûlures graves.
Produit
Monographies du Compendium Suisse des Médicaments:
Berinert®P
Berinert_Fachinformation_Swissmedic_2016
Berinert®SC
Berinert®SC_Fachinformation_Swissmedic_2020
Cinryze®
Cinryze-Patienteninformation_Swissmedic_Cinryze_2016
Cinryze_Fachinformation_Swissmedic_2016