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Formes cliniques

La forme clinique classique de l’AOH se manifeste par des gonflements (œdèmes) siégeant dans les couches profondes de la peau et des muqueuses et survenant sous forme de poussées aiguës ou d'”attaques”. Les œdèmes cutanés apparaissent surtout aux bras et aux jambes, au visage et au cou, plus rarement dans d’autres parties du corps. Ils sont typiquement de couleur pâle et de consistance ferme et ne s’accompagnent pas de prurit (contrairement aux angio-œdèmes “allergiques”).


Source: Homepage Deutsche HAE-Vereinigung www.schwellungen.de

Tête : maux de tête, vertiges, troubles du langage, parfois de la vision, symptômes de paralysie
Tube digestif : vomissements, coliques, diarrhée, indisposition
Organes génitaux : gonflement du pénis ou du vagin
Extrémités (bras et jambes) : limitation des mouvements normaux ou des gestes professionnels, handicap à la marche, chaussures inadaptées
Gorge : œdème de la glotte, œdème du larynx (premiers signes: troubles de la déglutition, altérations vocales, enrouement, gêne respiratoire; dans les cas extrêmes, étouffement)
Vessie : sensation de brûlure à la miction

Les œdèmes (gonflements) peuvent apparaître isolément ou en plusieurs endroits du corps simultanément. Ils ont tendance à réapparaître aux mêmes endroits. Chez certains patients, l’apparition des œdèmes est précédée de signes avant-coureurs, p.ex. fourmillements, sensation de tension ou légère éruption cutanée. Les œdèmes de la peau durent en général 48 à 72 heures. Les œdèmes des muqueuses peuvent se développer dans le tube digestif, l’appareil urinaire et – ce qui est particulièrement dangereux – dans les voies respiratoires. Les œdèmes du tube digestif peuvent se manifester par des coliques, des vomissements et des diarrhées. Etant donné que les œdèmes intestinaux ne sont pas visibles de l’extérieur et que les coliques peuvent avoir de nombreuses autres causes, il est souvent très difficile d’attribuer ces douleurs à un AOH. Les œdèmes du larynx et de la gorge sont particulièrement dangereux. Ils s’annoncent par une sensation de corps étranger dans la gorge ainsi que par des troubles de la déglutition et des enrouements. Plus tard, lorsque les voies respiratoires commencent à rétrécir, la respiration devient sifflante et la gêne respiratoire de plus en plus intense. En l’absence de traitement, le malade peut même de mourir par étouffement. Outre la peau et les muqueuses, le cerveau peut aussi être le siège d’œdèmes. Les œdèmes du cerveau se manifestent par des maux de tête dans les cas les moins graves et par des convulsions ou même une perte de connaissance, ce qui à vrai dire est très rare.