Die Ursache von HAE liegt in einer zu geringen Konzentration oder der Funktionsstörung eines einzigen Eiweissmoleküls, dem C1-Esterase-Inhibitor. Dieses im Stoffwechsel des Menschen zentrale Eiweiss lässt sich aus dem Plasma von Spendern isolieren und kann in bestimmten Situationen als Konzentrat durch intravenöse Gabe dem Körper zugeführt werden. Durch diese Substitution können die Konzentration und Aktivität des C1-Esterase-Inhibitors bei den Betroffenen für eine bestimmte Zeit in den Normalbereich gebracht werden. Lebensbedrohliche Larynxödeme oder sehr schmerzhafte Abdominalattacken bilden sich innerhalb relativ kurzer First zurück.
C1-Inhibitor wird in der Schweiz unter dem Namen Berinert®P und unter dem Namen Cinryze® als Medikament vertrieben.
Weltweit sind viele Millionen Einheiten von diesem Medikament seit Jahren zur Anwendung gekommen. Es hat sich als äusserst wirksam und sicher erwiesen. Durch die Infusion von C1-Inhibitor direkt in eine Blutvene wird der Mangel an C1-Inhibitor ausgeglichen. Das Resultat ist eine normale Kontrolle der Aktivierung der oben genannten Systeme. Dies führt dazu, dass nach Gabe von C1-Inhibitor nicht mehr zu viel Bradykinin gebildet wird.
Seit 16. Oktober 2020 ist neben Berinert®P auch Berinert®SC erhältlich, welches zur Routineprävention akuter Schübe bei HAE bei jugendlichen und erwachsenen Patienten zugelassen ist und subkutan verabreicht wird.
Nur am Rande sei angemerkt, dass C1-Inhibitor auch bei anderen Krankheiten zur Anwendung kommt. Dies ist z.B. der Fall bei schwerer Blutvergiftung, in der Herzchirurgie, nach Knochenmarktransplantationen sowie bei schweren Verbrennungen.
Produkt
Detaillierte Informationen aus dem Arzneimittel-Kompendium der Schweiz:
Berinert®P:
BerinertP_Fachinformation_Swissmedic_2016
Berinert®SC
Berinert®SC_Fachinformation_Swissmedic_2020
Cinryze®: