Die klassische Erscheinungsform des HAE sind Schwellungen in tieferen Schichten von Haut und Schleimhäuten, welche in Form akuter Schübe oder “Attacken” auftreten. Im Bereich der Haut treten Schwellungen vor allem an Armen und Beinen, im Gesicht- und Halsbereich, seltener jedoch an anderen Körperteilen auf. Die Schwellungen der Haut sind typischerweise blass, von harter Konsistenz, und werden nicht von Juckreiz begleitet (im Gegensatz etwa zum “allergischen” Angioödem).
Quelle: Homepage Deutsche HAE-Vereinigung www.schwellungen.de
Die Schwellungen können einzeln oder gleichzeitig an mehreren Stellen am Körper auftreten. Sie neigen dazu, an den gleichen Stellen wieder zu erscheinen. Bei manchen Patienten gehen den Schwellungen “Vorzeichen” voraus z.B. ein Kribbeln, ein Spannungsgefühl oder ein feiner Hautausschlag. Die Dauer der Hautschwellungen liegt oft um 48 bis 72 Stunden. Die Schwellungen der Schleimhäute können im Bereich des Magendarmtraktes, des Harntraktes und – besonders gefährlich – im Bereich der Luftwege auftreten. Schwellungen im Magendarmtrakt können sich in Form von krampfartigen Schmerzen, von Erbrechen und Durchfall manifestieren. Da man die Schwellungen des Darmes nicht von aussen erkennen kann, und es viele andere Ursachen für Bauchschmerzen gibt, ist das Erkennen einer solchen “Abdominalkrise” bei HAE oft schwierig. Besonders gefährlich sind Schwellungen im Bereich von Kehlkopf und Rachen. Diese kündigen sich durch ein Fremdkörpergefühl im Hals, sowie durch Schluckbeschwerden und Heiserkeit an. Im weiteren Verlauf kann es mit fortschreitender Verengung der Luftwege zu einem pfeifenden Atemgeräusch und zu zunehmender Atemnot kommen. Falls keine Behandlung erfolgt, kann sogar der Tod durch Ersticken eintreten. Neben der Haut und den Schleimhäuten können Schwellungen auch im Gehirn vorkommen. Die entsprechenden Symptome reichen von Kopfschmerzen in leichteren Fällen, bis hin zu Krampfanfällen und Bewusstlosigkeit, was allerdings sehr selten ist.